Slovar pojmov

Slovar pojmov

A


Adherenca: doslednost (odmerek in čas) jemanja terapije

Anemija: strokovni naziv za slabokrvnost, gre za zmanjšano raven hemoglobina v krvi

aPTČ (aktivirani parcialni tromboplastinski čas): vrsta testa, s katerim preverjamo strjevanje krvi

Artritisvnetje sklepa, ki se najpogosteje kaže z oteklino, rdečino, bolečinami in omejenim gibanjem 

Artropatija: bolezen sklepov 

Artroplastika: operacija, s pomočjo katere se rekonstruira poškodovani sklep 

E


Epistaksa: krvavitev iz nosu

F


Faktor VIII: ena od beljakovin, ki so v krvi nujne za normalno strjevanje krvi; pri bolnikih s hemofilijo A je njena aktivnost odsotna ali zmanjšana 

Faktor IX: ena od beljakovin, ki so v krvi nujne za normalno strjevanje krvi; pri hemofiliji B je njena aktivnost odsotna ali zmanjšana

Faktorji strjevanja krvi s podaljšanim delovanjem (EHL): rekombinantni faktorji za zdravljenje hemofilije A in B s podaljšanim razpolovnim časom, torej podaljšanim delovanjem

Farmakokinetika: je veja farmakologije, ki se ukvarja s presnovo zdravila v telesu od vstopa zdravila v telo do njegovega izločanja

Fenotip krvavitve: Različni pacienti iz razlogov, ki še niso povsem jasni, krvavijo različno pri enakih ravneh faktorja koagulacije - nekateri več, nekateri manj in ta »občutljivost« oziroma «odpornost« se imenuje fenotip krvavitve 

Fibrin: netopni protein, ki nastaja v končni fazi strjevanja krvi; končni produkt sosledja dogodkov, ki vodijo v nastanek krvnega strdka 

Fibrinogen: velik glikoprotein, ki se običajno nahaja v krvni plazmi in je nujno potreben za strjevanje krvi; substrat za nastanek fibrinskega krvnega strdka

Fuzija FC proteina: proces združitve FC dela imunoglobulina z rekombinantnim faktorjem je eden od načinov podaljšanja razpolovne dobe rekombinantnega koagulacijskega faktorja 

Fuzija z albuminom: proces združitve rekombinantnega koagulacijskega faktorja z albuminom, ki je eden od proteinov za podaljšanje razpolovne dobe koagulacijskega faktorja 

G


Genska terapija: je terapija, pri kateri vnesemo gen za faktor VIII ali IX v telo in bolnik s hemofilijo lahko sam prične proizvajati FVIII ali FIX (omogoča ozdravitev bolezni) 

H


Hemartoza: kri v sklepu

Hematurija: prisotnost krvi v urinu 

Hemoragija: strokovni izraz za krvavitev 

Hemostaza: je fiziološki mehanizem, ki na mestu poškodbe žile ustavi krvavitev z nastankom krvnega strdka, obenem pa omogoča, da kri v žilah ostaja tekoča

I


Indukcija imunske tolerance: s programom indukcije imunske tolerance, ki pomeni pogosto injiciranje visokih odmerkov manjkajočega koagulacijskega faktorja, poskušamo ponovno vzpostaviti stanje brez inhibitorjev (protiteles proti faktorju strjevanja krvi, ki se pojavijo pri deležu bolnikov s hemofilijo), torej ponovno vzpostaviti obstojnost oz. učinkovitost nadomestnega zdravljenja

Inhibitor faktorja koagulacije: protitelo proti faktorju strjevanja krvi, ki preprečuje njegovo delovanje; v praksi se srečujemo z inhibitorji faktorja VIII, občasno tudi faktorja IX

Intravenozna uporaba: injiciranje zdravila v žilo 

K


Koagulacija: strokovni naziv za strjevanje krvi

Koagulacijski faktor: snov, ki aktivno sodeluje pri strjevanju krvi in je naravno prisotna v krvni plazmi

Koagulacijski parametri: kazalci strjevanja krvi

Koagulopatija: motnja strjevanja krvi zaradi pomanjkanja enega ali več koagulacijskih  dejavnikov, klinično se pokaže kot spontana krvavitev ali kot obilnejša krvavitev po poškodbi

O


Obvodna zdravila: zdravila, ki omogočajo strjevanje krvi, da »obvozijo« manjkajoč koagulacijski faktor v sosledju dogodkov v nastanku krvnega strdka. Uporabljajo se za preprečevanje krvavitev pri bolnikih z zaviralci (inhibitorji)

P


Pegilacija: tehnologija, ki omogoča podaljšanje razpolovnega časa zdravila z vezavo molekule PEG (polietilen glikol)

Plazemski faktor: vrsta faktorja koagulacije, ki ga pridobimo iz človeške plazme

Pridobljena hemofilija: oblika hemofilije, ki nastane zaradi razvoja inhibitornih protiteles proti enemu od koagulacijskih faktorjev (običajno proti FVIII) pri osebi, ki predhodno ni imela nagnjenja k motenemu strjevanju krvi; prizadene tako moške kot ženske

Protrombinski čas: vrsta testa, ki ga uporabljamo za preverjanje strjevanja krvi 

Profilaksa: preventivno zdravljenje z manjkajočim koagulacijskim faktorjem 

R


Razpolovni čas faktorja strjevanja: to je čas, ki je potreben, da se aktivnost faktorja strjevanja krvi v krvnem obtoku zmanjša za polovico

Rekombinantni faktor: vrsta faktorja strjevanja, ki je umetno ustvarjen v laboratorijskih pogojih; za razliko od plazemskega faktorja ni potrebna plazma za njegovo proizvodnjo

S


Standardni strjevalni faktor (SHL): vrsta faktorja strjevanja krvi z normalnim/standardnim časom razgradnje, oziroma standardnim razpolovnim časom

Subkutana uporaba: dajanje zdravila z injiciranjem pod kožo

Substitucijska terapija: nadomeščanje manjkajočega oziroma nezadostno aktivnega faktorja

T


Tarčni sklep: sklep, v katerem se pogosto pojavljajo krvavitve, po definiciji vsaj 3-4 v 6 mesecih

Tromb: strokovni naziv za krvni strdek

Trombocit: strokovni naziv za krvno ploščico, ki sodeluje v procesu strjevanja krvi

Z


Zdravljenje po potrebi: način zdravljenja, pri katerem se faktor strjevanja, ki ga primanjkuje, nadomesti šele, ko pride do krvavitve

 

Slovar najpogostejših pojmov smo pripravili v sodelovanju z dr. Sašo Anžej Doma, dr. med., s Kliničnega oddelka za hematologijo iz Univerzitetnega kliničnega centra v Ljubljani.

 

 

 

 

NP-13921; 12/2020

Slovar pojmov

A


Adherenca: doslednost (odmerek in čas) jemanja terapije

Anemija: strokovni naziv za slabokrvnost, gre za zmanjšano raven hemoglobina v krvi

aPTČ (aktivirani parcialni tromboplastinski čas): vrsta testa, s katerim preverjamo strjevanje krvi

Artritisvnetje sklepa, ki se najpogosteje kaže z oteklino, rdečino, bolečinami in omejenim gibanjem 

Artropatija: bolezen sklepov 

Artroplastika: operacija, s pomočjo katere se rekonstruira poškodovani sklep 

E


Epistaksa: krvavitev iz nosu

F


Faktor VIII: ena od beljakovin, ki so v krvi nujne za normalno strjevanje krvi; pri bolnikih s hemofilijo A je njena aktivnost odsotna ali zmanjšana 

Faktor IX: ena od beljakovin, ki so v krvi nujne za normalno strjevanje krvi; pri hemofiliji B je njena aktivnost odsotna ali zmanjšana

Faktorji strjevanja krvi s podaljšanim delovanjem (EHL): rekombinantni faktorji za zdravljenje hemofilije A in B s podaljšanim razpolovnim časom, torej podaljšanim delovanjem

Farmakokinetika: je veja farmakologije, ki se ukvarja s presnovo zdravila v telesu od vstopa zdravila v telo do njegovega izločanja

Fenotip krvavitve: Različni pacienti iz razlogov, ki še niso povsem jasni, krvavijo različno pri enakih ravneh faktorja koagulacije - nekateri več, nekateri manj in ta »občutljivost« oziroma «odpornost« se imenuje fenotip krvavitve 

Fibrin: netopni protein, ki nastaja v končni fazi strjevanja krvi; končni produkt sosledja dogodkov, ki vodijo v nastanek krvnega strdka 

Fibrinogen: velik glikoprotein, ki se običajno nahaja v krvni plazmi in je nujno potreben za strjevanje krvi; substrat za nastanek fibrinskega krvnega strdka

Fuzija FC proteina: proces združitve FC dela imunoglobulina z rekombinantnim faktorjem je eden od načinov podaljšanja razpolovne dobe rekombinantnega koagulacijskega faktorja 

Fuzija z albuminom: proces združitve rekombinantnega koagulacijskega faktorja z albuminom, ki je eden od proteinov za podaljšanje razpolovne dobe koagulacijskega faktorja 

G


Genska terapija: je terapija, pri kateri vnesemo gen za faktor VIII ali IX v telo in bolnik s hemofilijo lahko sam prične proizvajati FVIII ali FIX (omogoča ozdravitev bolezni) 

H


Hemartoza: kri v sklepu

Hematurija: prisotnost krvi v urinu 

Hemoragija: strokovni izraz za krvavitev 

Hemostaza: je fiziološki mehanizem, ki na mestu poškodbe žile ustavi krvavitev z nastankom krvnega strdka, obenem pa omogoča, da kri v žilah ostaja tekoča

I


Indukcija imunske tolerance: s programom indukcije imunske tolerance, ki pomeni pogosto injiciranje visokih odmerkov manjkajočega koagulacijskega faktorja, poskušamo ponovno vzpostaviti stanje brez inhibitorjev (protiteles proti faktorju strjevanja krvi, ki se pojavijo pri deležu bolnikov s hemofilijo), torej ponovno vzpostaviti obstojnost oz. učinkovitost nadomestnega zdravljenja

Inhibitor faktorja koagulacije: protitelo proti faktorju strjevanja krvi, ki preprečuje njegovo delovanje; v praksi se srečujemo z inhibitorji faktorja VIII, občasno tudi faktorja IX

Intravenozna uporaba: injiciranje zdravila v žilo 

K


Koagulacija: strokovni naziv za strjevanje krvi

Koagulacijski faktor: snov, ki aktivno sodeluje pri strjevanju krvi in je naravno prisotna v krvni plazmi

Koagulacijski parametri: kazalci strjevanja krvi

Koagulopatija: motnja strjevanja krvi zaradi pomanjkanja enega ali več koagulacijskih  dejavnikov, klinično se pokaže kot spontana krvavitev ali kot obilnejša krvavitev po poškodbi

O


Obvodna zdravila: zdravila, ki omogočajo strjevanje krvi, da »obvozijo« manjkajoč koagulacijski faktor v sosledju dogodkov v nastanku krvnega strdka. Uporabljajo se za preprečevanje krvavitev pri bolnikih z zaviralci (inhibitorji)

P


Pegilacija: tehnologija, ki omogoča podaljšanje razpolovnega časa zdravila z vezavo molekule PEG (polietilen glikol)

Plazemski faktor: vrsta faktorja koagulacije, ki ga pridobimo iz človeške plazme

Pridobljena hemofilija: oblika hemofilije, ki nastane zaradi razvoja inhibitornih protiteles proti enemu od koagulacijskih faktorjev (običajno proti FVIII) pri osebi, ki predhodno ni imela nagnjenja k motenemu strjevanju krvi; prizadene tako moške kot ženske

Protrombinski čas: vrsta testa, ki ga uporabljamo za preverjanje strjevanja krvi 

Profilaksa: preventivno zdravljenje z manjkajočim koagulacijskim faktorjem 

R


Razpolovni čas faktorja strjevanja: to je čas, ki je potreben, da se aktivnost faktorja strjevanja krvi v krvnem obtoku zmanjša za polovico

Rekombinantni faktor: vrsta faktorja strjevanja, ki je umetno ustvarjen v laboratorijskih pogojih; za razliko od plazemskega faktorja ni potrebna plazma za njegovo proizvodnjo

S


Standardni strjevalni faktor (SHL): vrsta faktorja strjevanja krvi z normalnim/standardnim časom razgradnje, oziroma standardnim razpolovnim časom

Subkutana uporaba: dajanje zdravila z injiciranjem pod kožo

Substitucijska terapija: nadomeščanje manjkajočega oziroma nezadostno aktivnega faktorja

T


Tarčni sklep: sklep, v katerem se pogosto pojavljajo krvavitve, po definiciji vsaj 3-4 v 6 mesecih

Tromb: strokovni naziv za krvni strdek

Trombocit: strokovni naziv za krvno ploščico, ki sodeluje v procesu strjevanja krvi

Z


Zdravljenje po potrebi: način zdravljenja, pri katerem se faktor strjevanja, ki ga primanjkuje, nadomesti šele, ko pride do krvavitve

 

Slovar najpogostejših pojmov smo pripravili v sodelovanju z dr. Sašo Anžej Doma, dr. med., s Kliničnega oddelka za hematologijo iz Univerzitetnega kliničnega centra v Ljubljani.

 

 

 

 

NP-13921; 12/2020