Slovar pojmov
A
Adherenca: doslednost (odmerek in čas) jemanja terapije
Anemija: strokovni naziv za slabokrvnost, gre za zmanjšano raven hemoglobina v krvi
aPTČ (aktivirani parcialni tromboplastinski čas): vrsta testa, s katerim preverjamo strjevanje krvi
Artritis: vnetje sklepa, ki se najpogosteje kaže z oteklino, rdečino, bolečinami in omejenim gibanjem
Artropatija: bolezen sklepov
Artroplastika: operacija, s pomočjo katere se rekonstruira poškodovani sklep
E
Epistaksa: krvavitev iz nosu
F
Faktor VIII: ena od beljakovin, ki so v krvi nujne za normalno strjevanje krvi; pri bolnikih s hemofilijo A je njena aktivnost odsotna ali zmanjšana
Faktor IX: ena od beljakovin, ki so v krvi nujne za normalno strjevanje krvi; pri hemofiliji B je njena aktivnost odsotna ali zmanjšana
Faktorji strjevanja krvi s podaljšanim delovanjem (EHL): rekombinantni faktorji za zdravljenje hemofilije A in B s podaljšanim razpolovnim časom, torej podaljšanim delovanjem
Farmakokinetika: je veja farmakologije, ki se ukvarja s presnovo zdravila v telesu od vstopa zdravila v telo do njegovega izločanja
Fenotip krvavitve: Različni pacienti iz razlogov, ki še niso povsem jasni, krvavijo različno pri enakih ravneh faktorja koagulacije - nekateri več, nekateri manj in ta »občutljivost« oziroma «odpornost« se imenuje fenotip krvavitve
Fibrin: netopni protein, ki nastaja v končni fazi strjevanja krvi; končni produkt sosledja dogodkov, ki vodijo v nastanek krvnega strdka
Fibrinogen: velik glikoprotein, ki se običajno nahaja v krvni plazmi in je nujno potreben za strjevanje krvi; substrat za nastanek fibrinskega krvnega strdka
Fuzija FC proteina: proces združitve FC dela imunoglobulina z rekombinantnim faktorjem je eden od načinov podaljšanja razpolovne dobe rekombinantnega koagulacijskega faktorja
Fuzija z albuminom: proces združitve rekombinantnega koagulacijskega faktorja z albuminom, ki je eden od proteinov za podaljšanje razpolovne dobe koagulacijskega faktorja
G
Genska terapija: je terapija, pri kateri vnesemo gen za faktor VIII ali IX v telo in bolnik s hemofilijo lahko sam prične proizvajati FVIII ali FIX (omogoča ozdravitev bolezni)
H
Hemartoza: kri v sklepu
Hematurija: prisotnost krvi v urinu
Hemoragija: strokovni izraz za krvavitev
Hemostaza: je fiziološki mehanizem, ki na mestu poškodbe žile ustavi krvavitev z nastankom krvnega strdka, obenem pa omogoča, da kri v žilah ostaja tekoča
I
Indukcija imunske tolerance: s programom indukcije imunske tolerance, ki pomeni pogosto injiciranje visokih odmerkov manjkajočega koagulacijskega faktorja, poskušamo ponovno vzpostaviti stanje brez inhibitorjev (protiteles proti faktorju strjevanja krvi, ki se pojavijo pri deležu bolnikov s hemofilijo), torej ponovno vzpostaviti obstojnost oz. učinkovitost nadomestnega zdravljenja
Inhibitor faktorja koagulacije: protitelo proti faktorju strjevanja krvi, ki preprečuje njegovo delovanje; v praksi se srečujemo z inhibitorji faktorja VIII, občasno tudi faktorja IX
Intravenozna uporaba: injiciranje zdravila v žilo
K
Koagulacija: strokovni naziv za strjevanje krvi
Koagulacijski faktor: snov, ki aktivno sodeluje pri strjevanju krvi in je naravno prisotna v krvni plazmi
Koagulacijski parametri: kazalci strjevanja krvi
Koagulopatija: motnja strjevanja krvi zaradi pomanjkanja enega ali več koagulacijskih dejavnikov, klinično se pokaže kot spontana krvavitev ali kot obilnejša krvavitev po poškodbi
O
Obvodna zdravila: zdravila, ki omogočajo strjevanje krvi, da »obvozijo« manjkajoč koagulacijski faktor v sosledju dogodkov v nastanku krvnega strdka. Uporabljajo se za preprečevanje krvavitev pri bolnikih z zaviralci (inhibitorji)
P
Pegilacija: tehnologija, ki omogoča podaljšanje razpolovnega časa zdravila z vezavo molekule PEG (polietilen glikol)
Plazemski faktor: vrsta faktorja koagulacije, ki ga pridobimo iz človeške plazme
Pridobljena hemofilija: oblika hemofilije, ki nastane zaradi razvoja inhibitornih protiteles proti enemu od koagulacijskih faktorjev (običajno proti FVIII) pri osebi, ki predhodno ni imela nagnjenja k motenemu strjevanju krvi; prizadene tako moške kot ženske
Protrombinski čas: vrsta testa, ki ga uporabljamo za preverjanje strjevanja krvi
Profilaksa: preventivno zdravljenje z manjkajočim koagulacijskim faktorjem
R
Razpolovni čas faktorja strjevanja: to je čas, ki je potreben, da se aktivnost faktorja strjevanja krvi v krvnem obtoku zmanjša za polovico
Rekombinantni faktor: vrsta faktorja strjevanja, ki je umetno ustvarjen v laboratorijskih pogojih; za razliko od plazemskega faktorja ni potrebna plazma za njegovo proizvodnjo
S
Standardni strjevalni faktor (SHL): vrsta faktorja strjevanja krvi z normalnim/standardnim časom razgradnje, oziroma standardnim razpolovnim časom
Subkutana uporaba: dajanje zdravila z injiciranjem pod kožo
Substitucijska terapija: nadomeščanje manjkajočega oziroma nezadostno aktivnega faktorja
T
Tarčni sklep: sklep, v katerem se pogosto pojavljajo krvavitve, po definiciji vsaj 3-4 v 6 mesecih
Tromb: strokovni naziv za krvni strdek
Trombocit: strokovni naziv za krvno ploščico, ki sodeluje v procesu strjevanja krvi
Z
Zdravljenje po potrebi: način zdravljenja, pri katerem se faktor strjevanja, ki ga primanjkuje, nadomesti šele, ko pride do krvavitve
Slovar najpogostejših pojmov smo pripravili v sodelovanju z dr. Sašo Anžej Doma, dr. med., s Kliničnega oddelka za hematologijo iz Univerzitetnega kliničnega centra v Ljubljani.
NP-13921; 12/2020