Hemofilija ne ščiti pred boleznimi srca in ožilja

Že dolgo ne velja, da osebe s hemofilijo ne morejo zboleti za srčno-žilnimi boleznimi, raziskave kažejo celo nasprotno sliko, pojasnjuje dr. Karla Rener s Kliničnega oddelka za hematologijo UKC Ljubljana. 

Srčno-žilna obolenja so pri osebah s hemofilijo nekoč veljala za redka, a je razvoj znanosti prinesel drugačno razumevanje bolezni in tudi drugačne možnosti zdravljenja.

»Ob pregledu zgodovine zdravljenja hemofilije se lahko sprehodimo skozi različna obdobja, ki so zaznamovana s spreminjajočimi se izzivi pri zdravljenju. Pred obdobjem nadomestne terapije z manjkajočim faktorjem strjevanja krvi je bila življenjska doba bolnikov s hemofilijo pomembno krajša v primerjavi z zdravo populacijo. Umirali so predvsem zaradi krvavitev, nemalokrat že v otroštvu. Sledilo je obdobje nadomestnega zdravljenja, sprva v obliki plazemskih pripravkov, ki je nehote povzročilo, da je znaten delež bolnikov po svetu umrl zaradi posledic okužbe s HIV, večina bolnikov pa je trpela zaradi okužbe z virusom hepatitisa C. S prihodom rekombinantnih faktorjev, kjer ni bilo več tveganja za okužbe, so še vedno ostajali izzivi, povezani s pojavom inhibitorjev. S profilaktičnim nadomestnim zdravljenjem že od zgodnjega otroštva dalje zdaj lahko zelo uspešno preprečujemo krvavitve in ohranjamo zdravje sklepov ter bolnikom s hemofilijo omogočamo skoraj normalno življenje. Življenjska doba bolnikov s hemofilijo se je tako pomembno podaljšala in praktično dosega splošno populacijo,« opisuje dosežke medicine dr. Renerjeva.  

Obenem pa opozarja na dejstvo, da hkrati z doseganjem višje starosti bolniki s hemofilijo zdaj zbolevajo za vsemi boleznimi, ki so povezane s staranjem. Med drugim tudi srčno-žilnimi, kjer se je izkazalo, da hemofilija ne zaščiti pred pojavom strdkov, kar bi pričakovali zaradi motenega strjevanja. »Raziskave so celo pokazale enako ali večjo pojavnost dejavnikov tveganja za srčno-žilna obolenja, zlasti povišanega krvnega tlaka. Prav tako bolniki s hemofilijo v enaki meri razvijejo aterosklerozo žilja. Razlika se je nakazala le v smrtnosti ob srčno-žilnem dogodku, ki je bila po nekaterih raziskavah manjša pri bolnikih s hemofilijo.«

Povišan krvni tlak pogostejši kot pri splošni populaciji

Med dejavniki tveganja za bolezni srca in ožilja dr. Renerjeva našteva kajenje, povišan krvni tlak, sladkorno bolezen, hiperholesterolemijo, debelost in družinsko nagnjenost. »Zlasti pojav povišanega krvnega tlaka je značilno pogostejši pri bolnikih s hemofilijo v primerjavi s splošno populacijo. Razlog ni jasen. Bolniki z dejavniki tveganja lahko zbolevajo tako za srčnim infarktom, možgansko kapjo kot drugimi boleznimi žilja.« 

Med A in B ni razlik/Miokradni infarkt tudi pri nas

Dr. Renerjeva glede smernic zdravljenja navaja, da dandanes prav zaradi ugotovitev, da hemofilija ne ščiti pred boleznimi srca in ožilja, vse več pozornosti posvečajo pravočasnemu prepoznavanju in zdravljenju dejavnikov tveganja. Še zlasti povišanemu krvnemu tlaku. »Sicer pa so priporočila zdravljenja enaka kot za splošno populacijo. Če pride do srčno-žilnega zapleta, ga akutno zdravimo na enak način kot druge bolnike, le da ustrezno nadomestimo manjkajoči faktor, poznejše spremljanje pa je pomemben izziv. Pri srčnem infarktu, ko zaporo prizadete žile razrešimo z žilno opornico, je treba uvesti zdravila proti ponovnemu pojavu strdkov, s čimer pomembno vplivamo na preostali del strjevanja krvi. V takem primeru sočasna terapija pomembno vpliva na nadaljnje nadomestno zdravljenje, da bolnik ne krvavi in hkrati ne utrpi ponovnega trombotičnega dogodka. Pri tem sledimo različnim priporočilom, ki se glede na vse več podatkov iz redne klinične prakse postopno dopolnjujejo.«  

Dr. Renerjeva še razlaga, da med hemofilijo tipa A in hemofilijo tipa B ni razlik v tveganju za bolezni srca in ožilja. Razlika je v stopnji hemofilije, kjer je umrljivost zaradi srčno-žilnih zapletov večja pri bolnikih, ki imajo blago stopnjo hemofilije.

V Evropi se sicer število bolnikov s hemofilijo, ki doživijo infarkt ali kap, povečuje, tudi pri nas je bilo nekaj podobnih primerov. »Bolezni srca in ožilja so neizogibno povezane s staranjem in pospešeno aterosklerozo. Ker je preživetje bolnikov s hemofilijo vse daljše, je tovrstnih bolezni pričakovati vse več. Tudi v Sloveniji že imamo izkušnje z bolniki, ki so utrpeli miokardni infarkt,« dodaja dr. Renerjeva.